妊娠性类天疱疮简称PG,这是一种良性瘙痒性疾病,在孕妇中的发病率约为1/10000~50000,一般出现在妊娠晚期或产后初期,之后逐渐消退;患者的预后通常良好,但患者的胎儿早产和死胎发生率相对较高,其症状会累及10%新生儿。
PG患者初发皮疹多为瘙痒性、多形性、图案状红斑、丘疹、风团和斑块等,数天至数周后发展为大疱性类天疱疮样皮疹,皮损部位通常从脐周开始,之后迅速波及至腹、胸、背和四肢等处,偶尔也延伸至面、颈、头皮等部位,采用糖皮质激素,适当配合润肤剂、口服组胺药物、免疫球蛋白、免疫抑制剂、血浆置换等手段可有效缓解和治疗。
简称PUPPP,是一种常发生于初产妇妊娠末期的剧烈瘙痒性炎症性皮肤病,发病率大约是1/160,是怀孕期间常见的皮肤疾患。患者中初产妇可占70%,之后再次妊娠的复发较少见,多胎孕妇发病率相对较高,通常在产后几周内自然缓解,不会影响到产妇和婴儿的健康。
PUPPP患者的皮损病变通常从荨麻疹性丘疹合并成斑块,从腹部(主要为妊娠纹区域)逐步延伸至臀部、大腿、背部、四肢等部位,部分病例会伴有水疱、结痂等症状。皮损一般不受累脐部,可作为与PG鉴别的依据之一,使用局部糖皮质激素及抗组胺制剂可有效缓解症状,改善受损皮肤。
简称AEP,是一种涉及孕期特发的免疫改变所引起的良性瘙痒性疾病,在SDP中最为常见。有报道50% 患者发生于妊娠早期,75% 患者发生于妊娠末3月之前,若患者和/或其家属有遗传过敏病史,后续妊娠可复发,预后通常较好,再次妊娠病情多反复,对胎儿影响较小。
AEP以湿疹样皮疹或丘疹为主,多数表现为面、颈、胸、四肢曲侧等部位的特应性湿疹样皮损改变,另外约1/3患者则表现为弥散在躯干四肢的瘙痒性红色丘疹和痒疹结节等;约80%的AEP患者系首次发病,或者在较长缓解期后于妊娠期再此出现特应性皮肤变化;约20%表现为原特应性皮肤异常在妊娠期的恶化加重;使用局部糖皮质激素及抗组胺制剂可有效缓解症状,改善受损皮肤。
简称ICP,是一种通常发生在妊娠中、晚期,伴随不明原因皮肤瘙痒和肝功能紊乱,但产后迅速消失或恢复正常的妊娠期特有并发症,其发病率约为0.1~15.6%,存在明显的地域和种族差异。ICP的主要危害为早产、羊水胎粪污染、胎儿窘迫、死胎等造成的围产儿发病率和死亡率增加。
与其它几种SDP疾病不同,ICP首发症状是手掌、脚掌或脐周等部位的无损伤瘙痒,之后逐渐蔓延至四肢、躯干和面部,瘙痒程度晨轻夜重,20%~50%患者可出现黄疸,瘙痒时会使皮肤出现条状抓痕,皮肤活检无异常表现,也可出现恶心呕吐、食欲不振、腹痛腹泻、轻微脂肪泻等非特异性表现,极少数出现体质下降和维生素K缺乏。血清胆汁酸水平改变是ICP最重要的检测指标。