小华读国小三年级,近几个月来,非常喜欢喝水,常常一口气喝上七、八百西西,因此,几乎每节下课都要去尿尿,但对一般食物却反而兴趣缺缺,体重在这两个月也少了三公斤。偶尔还有头晕的情形出现,近一个月来,也常感疲累,经过住院进行一系列的检查后,确诊为尿崩症,再进一步检查,竟发现是脑瘤在作怪,目前小华正接受适当的治疗中。
(孩子爱喝水是好事,但有尿量异常、体重减轻,以及容易感到疲累、头晕等状况时,就非同小可了!)
多尿就是尿崩症?
什么是尿崩症呢?尿崩症是因为肾脏无法浓缩尿液,而导致不正常的排出大量稀释的尿液。原来小华是因为尿尿太多而需要大量喝水,并不是因为喝很多水,才会常常去尿尿。造成尿崩症的主要原因为抗利尿激素的分泌不足(中枢性尿崩症),或肾脏对抗利尿激素的反应欠佳(肾源性尿崩症)所致。
那么,多尿就是尿崩症吗?
多尿通常被定义为成人尿量超过每天3公升,儿童尿量超过2公升/每平方米体表面积。它必须与更常见的频尿或夜间起来尿尿或尿床区分开来,这些都不见得总尿量有增加的情形。
引起多尿原因
多尿可以是由溶质(渗透性)或水造成的利尿所引起。
溶质利尿
溶质利尿导致多尿的主要原因包括:
水利尿
水利尿则主要是因为原发性多喝、中枢性尿崩症和肾源性尿崩症造成,与尿量增加和排出相对稀释的尿液有关。
原发性多喝:因饮水量增加所引起。
尿崩症特点
尿崩症的特点就是病童会多尿、多喝、且有著低比重的尿,以及低渗透压的尿。当血浆的渗透压已大于300 mosmol/kg,而尿的渗透压仍小于600 mosmol/kg 时,即可诊断为尿崩症。可皮押注射升压素(pitressin)1U/每平方米体表面积后,可见尿量明显减少,尿比重和尿渗透压上升,在1小时内可增加1倍以上,即可诊断为中枢性尿崩症。
如果没有达到血浆的渗透压已大于300 mosmol/kg,而尿的渗透压仍小于600 mosmol/kg这个标准时,则应进行「限水测试(water deprivation test)」,测试完成,如果没有上升1倍以上,则可能是肾源性尿崩症。婴儿和儿童的限水测试,应在医院做密切的医疗监测下进行。
进行测试中若尿的渗透压大于 1000 mosmol/kg 或大于600 mosmol/kg ,并且维持稳定(两个时间点的渗透压差小于30 mosmol/kg)则表示正常,没有尿崩的情形,并停止测试。若血浆的渗透压小于300 mosmol/kg(钠离子值小于145 mmol/L),且尿渗透压小于600 mosmol/kg,则继续测试直到有低血容量征象,在限水试验中如体重减轻超过5%,血钠离子大于150mmol/L,有明显脱水及血容量减低和血压下降时,应终止限水测试,并及时皮押注射升压素(pitressin)1U/每平方米体表面积后,若见到尿量明显减少,尿比重和尿渗透压上升,1小时内增加1倍以上,即可诊断为中枢性尿崩症。如果没有上升1倍以上,则可能是肾源性尿崩症。
(尿崩症的特点就是病童会多尿、多喝、且有著低比重的尿,以及低渗透压的尿。)
确诊后找原因
诊断中枢性尿崩症后,应进一步找原因,需要做脑部MRI(核磁共振)检查下视丘及脑下垂体等处,以排除颅内病变。
中枢性尿崩症由抗利尿激素分泌不足引起,下视丘及脑下垂体及路径间的任何病变均可引起尿崩症,其中,因下视丘视上核与室旁核内神经元发育不良,或退行性病变引起的最常见,要注意的是,有一些中枢性尿崩症,实际上是因为脑瘤引起,而且往往先有尿崩症,之后才出现其他的肿瘤相关症状,所以,更需高度警觉,定期进行脑部MRI检查。
常见的肿瘤有颅咽管瘤、松果体瘤、兰格罕细胞组织球增生症等,其他还有一些可能的原因,如:肉芽肿、炎症、颅脑外伤、脑血管病变、手术或头部放射线治疗等均可引起尿崩症。
尿崩症患者也需注意还要检查是否还有其他荷尔蒙的缺乏。中枢性尿崩症的治疗,目前可用口服或舌下DDAVP含片,疗效可维持8~12小时,宜从小剂量开始,每天2~3次,再慢慢调整其剂量。
预后取决原发病因
尿崩症病人的预后,取决于原发的病因,在没有脑部肿瘤或系统性疾病的特发性中枢性尿崩症病人,在充分的饮水供应和适当的抗利尿药物治疗下,通常可以维持正常的生活,对寿命影响也不大。及早的诊断治疗尿崩症,也可预防膀胱扩张、输尿管和肾盂积水等问题。
总之,如果孩童有尿量异常的情形,就需进一步就医检查,找到真正的原因,以便能早期诊断,早期治疗。